, Jakarta – A hemofília általában egy veleszületett vérzési rendellenesség, amely a vér nem megfelelő alvadását okozza. Ez spontán vérzést, valamint sérülés vagy műtét utáni vérzést okozhat. A vérben számos olyan fehérje található, amelyeket véralvadási faktoroknak neveznek, és amelyek segíthetnek megállítani a vérzést. A hemofíliában szenvedőknél alacsony a VIII-as (8) vagy a IX-es faktor (9) szintje. Az egyén által tapasztalt hemofília súlyosságát a vérben lévő tényezők száma is meghatározza. Minél alacsonyabb a faktorszám, annál nagyobb a vérzés esélye, amely súlyos egészségügyi problémákat okozhat.
Ritka esetekben egy személy későbbi életében hemofíliát alakíthat ki. A legtöbb esetben középkorúak vagy idősek, vagy fiatal nők, akik nemrégiben szültek vagy a terhesség utolsó szakaszában vannak. Szerencsére ez az állapot megfelelő kezeléssel kezelhető. A hemofília meglehetősen ritka betegség. A hemofíliának két fő típusa van, az A és a B. A betegségnek azonban van egy harmadik, kevésbé gyakori formája, a hemofília C. A következő áttekintés a B és C típusú hemofília közötti különbségeket tárgyalja.
Olvassa el még:A férfiak hajlamosabbak a hemofíliára, ez az oka
B típusú hemofília
A B típusú hemofília egy genetikai rendellenesség, amelyet a IX-es faktor hiányzó vagy sérült alvadási fehérje okoz. Szintén öröklődik, és az esetek harmadában spontán genetikai mutációk is okozhatják. Ez a típusú hemofília szintén minden etnikai csoportot egyformán érint, de körülbelül négyszer ritkább, mint az A hemofília.
A B hemofília az X kromoszómán is megtalálható, X-hez kötött recesszív módon, ami azt jelenti, hogy két hemofíliát hordozó X-kromoszómát kell örökölnie ahhoz, hogy a betegség aktív legyen nőknél, de férfiaknál csak egy X-kromoszómán.
A nőstények két XX kromoszómát örökölnek, egyet az anyától és egyet az apától (XX). A hímek egy X kromoszómát és egy Y kromoszómát örökölnek apjuktól (XY). Ez azt jelenti, hogy az a fiú, aki hemofíliás anyjától örökli az X-kromoszómát, hemofíliás lesz. Mivel azonban a nők két X-kromoszómát kapnak, ez az állapot csak akkor fordulhat elő, ha mindkettő hordozza a hibás gént.
B hemofília esetén a leggyakoribb kezelés a koncentrált IX-es faktor alkalmazása, amelyet intravénásan adnak be. A B hemofília súlyos esetei profilaktikus kezelésen is átesnek a IX-es faktor alvadási faktor fenntartása érdekében.
Olvassa el még: Ismerkedjen meg a hemofília 3 típusával és tüneteivel
C típusú hemofília
A C típusú hemofília egy genetikai rendellenesség, amelyet a XI. faktor hiányzó vagy sérült alvadási fehérje okoz. A betegséget először 1953-ban ismerték fel egy olyan betegnél, aki foghúzás után erősen vérzett.
A B típusú hemofíliától eltérően a férfiak és a nők egyenlő kockázattal rendelkeznek a C típusú hemofília kialakulásában, bár sokkal kevésbé gyakori, mint a B típusú. A XI. faktor fontos szerepet játszik a véralvadásban. Ez elősegíti több trombin termelését, azt a fehérjét, amely a fibrinogént fibrinné alakítja, ami megfogja a vérlemezkéket és segít a helyükön tartani a vérrögöket.
A hemofília B-vel ellentétben a tünetek nem korrelálnak a XI. faktor vérszintjével. Azok az emberek, akiknél alacsonyabb a XI. faktor szint, kevésbé vérezhetnek, mint azok, akiknél magasabb a XI. A szenvedőnél gyakori orrvérzés vagy lágyrészvérzés, valamint foghúzás utáni vérzés jelentkezhet.
Az Egyesült Államokban a XI-es faktor koncentrációja még nem áll rendelkezésre, ezért az orvosok általában frissen fagyasztott plazmával kezelik a hemofília C-t. Mivel azonban a XI. faktor nem koncentrálódik ebben a kezelésben, nagy mennyiségekre lehet szükség, ami vérrögök kialakulásához vezethet. Ezenkívül ezt a kezelést óvatosan kell végezni.
A fibrin ragasztót természetes szájvérzés után is használják a vérrögképződés fenntartására. Frissen fagyasztott plazmával kombinálva megállítja a vérzést. Az antifibrinolitikumokat a foghúzás utáni orrvérzés vagy vérzés szabályozására is használják.
Olvassa el még: Nem gyógyítható, a hemofília végezze el ezt a kezelést
Ez a B és C típusú hemofília áttekintése, amelyek valójában meglehetősen ritka betegségek. Ha továbbra is többet szeretne tudni erről, ne habozzon kérdezze meg orvosát a címen . Az orvos mindig készen áll minden, az Ön egészségi állapotával kapcsolatos kérdés megválaszolására.
Referencia:
Betegségmegelőzési és Járványügyi Központok. Letöltve 2020. Mi az a hemofília?
Hemophilia News Today. Letöltve 2020. A hemofília három típusa.
Stanford Healthcare. Letöltve 2020. Hemofília típusai.
