, Jakarta – A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) egy ritka rendellenesség, amelynek következtében a vörösvérsejtek a kelleténél gyorsabban bomlanak le. A vörösvértestek pusztulása tüneteket és szövődményeket okoz, mint például a vizelet színének megváltozása, akár leukémia és szélütés is. A PNH-nak nincsenek ismert kockázati tényezői.
Ez az állapot a PIGA nevű gént érinti, és nem a szülők által örökölt betegség. Ez a betegség az egyén élete során előforduló genetikai mutációk révén szerezhető meg.
Olvassa el még: Ismerje meg a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria veszélyeit
A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria okai
A PNH akkor fordul elő, amikor egy mutáció a PIGA gén elvesztését okozza. Mutációk fordulnak elő a vérképző őssejtekben, amelyek a csontvelő sejtjei, amelyek vérsejtek termeléséhez vezetnek. Ha egy személynek mutációja van, akkor abnormális vérsejteket termel. A PIGA gén elvesztése azt jelzi, hogy a betegnek nincs védő fehérjerétege a vörösvértestek külső oldalán.
Normál sejtekben ez a fehérjeköpeny jelzi az immunrendszernek, hogy a vörösvérsejtek nem idegenek, és nem szabad elpusztítani őket. Ha azonban egy személynek hiányzik ez a fehérje, az immunrendszer valójában lebontja a vörösvérsejteket. A PNH-ban szenvedő betegeknél kevesebb vérlemezke van, és lehetséges, hogy a vérlemezkék hibásan működnek.
Egyes orvosok úgy vélik, hogy a PNH a gyenge csontvelővel függ össze. Bizonyos típusú vérszegénységben, például aplasztikus vérszegénységben szenvedőknél nagyobb a kockázata a PNH kialakulásának. Ezzel szemben a PNH-ban szenvedőknél nagyobb a kockázata az aplasztikus anémia kialakulásának, bár ez nem gyakori. Ebben az állapotban a csontvelő leállítja az új vérsejtek termelését.
Olvassa el még: Vizeletvizsgálat szükséges a PNH diagnózisához, itt a magyarázat
A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria tünetei
A PNH fő tünete a vizelet elszíneződése. Ennek az az oka, hogy az idő előtt elpusztult vörösvértestek hemoglobin felszabadulását okozzák a vizeletben. A vizelet színének változása éjszaka vagy kora reggel észlelhető, miután a vizelet felhalmozódott a hólyagban.
Néhány PNH-ban szenvedő ember azonban nem veszi észre az elszíneződést. A hemoglobin jelen lehet a vizeletben, de szabad szemmel nem látható. A PNH egyéb tünetei a következők:
- Hátfájás
- Fejfájás
- Nehéz lélegezni
- Hasfájás
- Könnyű sérülés.
A vérlemezkék részt vesznek a véralvadás folyamatában, de a PNH-betegség csökkenti vagy elpusztítja a beteg vérlemezkéit. Ezért a PNH nagyon komoly lehetséges szövődménye a vérrögképződés.
A PNH tünetei személyenként nagyon eltérőek lehetnek. Néhány ember csak nagyon enyhe tüneteket tapasztal, míg mások súlyos, sőt életveszélyes szövődményeket tapasztalhatnak.
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria kezelés
A PNH kezelési lehetőségei a tapasztalt tünetektől és azok súlyosságától függően változnak. A legtöbb ember számára a tünetek kezelése hatékony a PNH kezelésében. A vérszegénység kezelésére szolgáló gyógyszerek csökkenthetik a vérsejtek lebomlását és csökkenthetik a vérrögképződés kockázatát. Vérátömlesztésre is szükség lehet a vörösvértestek számának növelése érdekében.
Olvassa el még: Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) kezelési eljárása
A PNH-ban szenvedőknek szteroidokra lehet szükségük az immunrendszer elnyomására a betegségkezelés részeként. Ebben az esetben az orvos oltást javasolhat a fertőzés elkerülése érdekében. A PNH-ban szenvedőknek vérátömlesztésre is szükségük lehet, hogy a vérsejtek szintjét a normál szinten tartsák.
A gyógyszer ún ekulizumab egyes betegeknél nagyon hatásos lehet. Ez a gyógyszer hasznos a vörösvértestek lebomlásának megállítására, és helyettesítheti a vérátömlesztés szükségességét. A szükséges gyógyszerek megvásárlásához használja az alkalmazást . Használja a funkciókat Vásároljon gyógyszert mi van az alkalmazásban hogy megvásárolja a szükséges gyógyszert. A rendelést követően a gyógyszert a rendeltetési helyre szállítják. Gyerünk, siess Letöltés Alkalmazás az App Store-ban vagy a Google Playen!